Le diagnostic sera établi par un spécialiste essentiellement sur des critères cliniques.
Ces critères font l’objet d’un consensus international. Les derniers critères de diagnostic définis en juillet 2017 sont détaillés dans l’article de la revue Neurology : Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies Fourth consensus report of the DLB Consortium. Ian G. McKeith, MD Neurology® 2017;89:88–100.

Traduction en français des critères dits « de McKeith ».

Les signes principaux, essentiels au diagnostic de MCL sont, outre des troubles cognitifs,  la grande fluctuation de ces troubles cognitifs et de la vigilance, les hallucinations visuelles, le ralentissement physique avec rigidité, ainsi que des troubles du comportement en sommeil paradoxal.

Lorsque deux de ces signes accompagnent des troubles cognitifs, la maladie est considérée comme probable.
Lorsque l’un de ces signes est accompagné d’un biomarqueur suggestif (mesuré par une scintigraphie myocardique ou cérébrale par exemple), la maladie est également considérée comme probable.

D’autres signes et biomarqueurs sont considérés comme évocateurs : l’hypersensibilité  aux neuroleptiques ou anticholinergiques ou bien la perte de l’odorat, d’autre formes d’hallucinations (auditives par exemple), un délire, un sommeil diurne excessif, un état dépressif, anxieux ou encore des dysfonctionnements du système nerveux autonome (constipation, incontinence…).

Mais comme pour la plupart des maladies neurocognititives, aucun examen ne permet de diagnostiquer avec certitude une MCL.

Le diagnostic ne peut être confirmé que par une autopsie avec un examen du cerveau.

 

Date de la dernière modification : 21 avril 2018

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