Hétérogénéité de la démence à corps de Lewy

Le DocteurChristian Geny (CHU – Montpellier) a résumé un article du docteur Ian McKeith, expert de la maladie à corps de Lewy

Hétérogénéité de la démence à corps de Lewy

Les difficultés nosologiques autour de la démence à corps de Lewy peuvent expliquer la faible activité de recherche sur cette pathologie au regard de ce qui est effectué dans la maladie d’Alzheimer. Ian McKeith, expert reconnu, précise dans cette revue générale cette problématique et propose d’utiliser de nouvelles entités diagnostiques.

La démence à corps de Lewy (DCL) a bénéficié de plusieurs conférences de consensus pour proposer des critères diagnostiques avec la double ambition de satisfaire les cliniciens dans leur pratique clinique et les chercheurs dans la définition de groupes homogènes.
Cette ambition se heurte à 2 limites de cette entité clinico-pathologique, la présence de corps de Lewy chez les patients Alzheimer et l’absence de signes extrapyramidaux dans la moitié des cas de DCL.
En effet, les premiers critères cliniques s’avéraient spécifiques mais peu sensibles. L’addition de critères supplémentaires (DaTscan positif, sensibilité aux neuroleptiques et troubles du comportement en sommeil paradoxal) a augmenté la sensibilité diagnostique.

Ian McKeith développe sa réflexion dans cet article en s’inspirant aussi de la démarche intellectuelle qui a abouti aux nouveaux critères diagnostiques de Maladie d’Alzheimer IWG2. En effet, ce dernier consensus d’experts a introduit la notion de maladie d’Alzheimer prodromale correspondant à un trouble de mémoire épisodique associé à un biomarqueur positif (PET, IRM ou LCR).
La démence à corps de Lewy prodromale n’est pas encore une entité définie car les études ont plutôt porté sur le concept de déclin cognitif léger Parkinson. Ian Mc Kieth propose de distinguer sur des éléments cliniques la forme cognitive classique (MCI non amnésique), la forme psychiatrique (psychotique ou affective) et la forme confusionnelle.
Enfin, il propose d’utiliser le terme de variant de Maladie d’Alzheimer à corps de Lewy comme une entité se caractérisant par une présentation clinique de Maladie d’Alzheimer sans signes extrapyramidaux mais avec présence de corps de Lewy corticaux.

L’individualisation de cette catégorie représentant près de la moitié des DCL avec les critères histologiques vérifiés permettrait d’améliorer la sensibilité/spécificité des critères diagnostiques cliniques de la DCL.
Enfin se pose la question du choix du biomarqueur pour aider au diagnostic du trouble neurocognitif avec corps de Lewy tel que le définit maintenant la classification DSM-5.
Il n’existe actuellement pas de consensus car le DaTscan peut être normal et la sensibilité de la scintigraphie MIBG, des dosages d’alpha synucléine ne sont pas encore précisées. De nouvelles études sont nécessaires !

Date de publication : 9 Décembre 2016

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