Définition

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative à évolution inéluctable.

La maladie est provoquée par des inclusions à l’intérieur des neurones, appelées « corps de Lewy » (du nom du neurologue et médecin interniste berlinois qui le premier les a décrites). N’importe quelle partie du cerveau peut être touchée mais c’est préférentiellement le cortex qui est atteint.

La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans (bien qu’on ait vu certains malades plus jeunes). Elle semble affecter un peu plus les hommes que les femmes.

L’évolution de la maladie est très variable. L’espérance de vie moyenne à partir du diagnostic -qui est souvent tardif- est de 5-7 ans, mais elle peut varier de 2 à 20 ans. Il n’existe pas de traitement curatif, par contre il existe des traitements symptomatiques.

 

Une maladie mal diagnostiquée

On estime que 67% des malades ne sont pas diagnostiqués. La maladie n’a été définie que récemment, au milieu des années 90 et elle est encore très mal connue, y compris des professionnels de santé. Par ailleurs, les multiples symptômes rendent le diagnostic difficile. L’imagerie médicale ne permet pas encore de poser le diagnostic avec certitude. Les premiers symptômes sont souvent communs avec ceux d’une dépression, fréquemment aussi avec ceux de la maladie d’Alzheimer, et plus rarement avec ceux de la maladie de Parkinson. La confusion avec ces maladies est fréquente.